Harvinaiset gynekologiset syövät

Harvinaiset sairaudet eivät nimestään huolimatta ole kovinkaan harvinaisia. Tästä huolimatta sairauden diagnoosi voi viivästyä, eikä potilaan saama tuki ehkä ole samankaltaista kuin muissa sairauksissa.

Suomessa sairastuu joka vuosi lähdes 7000 henkilöä harvinaiseen syöpään. Näistä joka kolmas syöpä on tyypiltään erittäin harvinainen. Myös gynekologisiin syöpiin kuuluu joitain harvinaisia syöpätyyppejä.

Euroopassa harvinaisten syöpien määritelmäksi on sovittu <6 tapausta /100 000 ihmistä/vuosi. Kasvainten harvinaisuuden vuoksi niihin ei juurikaan ole voitu soveltaa vertailevia kliinisiä hoitotutkimuksia, joilla hoitoja olisi voitu kehittää samoin kuin yleisimpien gynekologisten syöpien kohdalla on tapahtunut. (Tämän blogitekstin alla on kuvio, jossa on mainittu joitakin harvinaisia gynekologisia syöpiä).

Koska nämä syövät ovat niin harvinaiset, operatiivisen hoidon linjauksia ja rajauksia on pääosin tehty takautuvien, vuosikymmenien takaisten aineistojen perusteella. Samoin kemoterapia toteutetaan edelleen kymmeniä vuosia sitten sovitun kaavan mukaisesti. Mikäli näillä hoidolla ei saavuteta toivottua hoitotulosta, niin kunkin potilaan kohdalla voidaan soveltaa ns. empiiristä, eli muissa samantyyppisissä kasvaimissa käytettävää hoitoa. Aivan viime vuosina harvinaisten kasvainten diagnostiikka on kuitenkin edennyt huimin askelin ja isossa osassa näistä kasvaimista on löydetty kullekin kasvaimelle tyypillinen ajurimutaatio, johon vaikuttamalla ja lääkekehityksen avulla voidaan päästä paremmin suunnattuun lääkehoitoon.

Suomen Syöpärekisteri on mukana RARECARE-tutkimushankkeessa, jossa tutkitaan harvinaista syöpää sairastavien potilaiden hoitoa sekä hoidon kehittämisen vaikutuksia potilaan hoitopolkuun ja ennusteeseen. RARECARE on tehnyt Maailman terveysjärjestön (WHO) kanssa listan harvinaisista syöpätyypeistä.

Harvinaiset syövät ovat haasteellisia terveydenhuollolle ja potilaalle. Ongelmia voi olla diagnostiikassa, koska se voi olla puutteellinen ja voi viivästyä. Perusterveydenhuollossa toimivilla lääkäreillä ei ole riittävästi tietoa harvinaisista syövistä. Usein potilas joutuu käymään monen eri lääkärin vastaanotolla ennen kun diagnoosi löytyy ja tämä voi viivästyttää hoitoa ja mahdollisia leikkauksia. Ongelma voi myös olla se, että potilas mahdollisesti saa yhden tai monta virheellistä diagnoosia ennen kuin oikea diagnoosi löytyy.

Harvinaisista syövistä ei myöskään saatavilla kovin paljoa tutkimustietoa ja tämä vaikuttaa hoitoihin ja hoitosuunnitelmiin. Potilasmäärä on myös kovin pieni, mikä vaikeuttaa riittävän potilasaineiston keräämistä kliiniseen tutkimukseen. Potilaiden, jotka sairastavat harvinaista syöpää, on vaikeampi löytää mitään tietoa sairaudestaan. He jäävät myös helposti ilman vertaistukea ja näin ollen ovat ehkä enemmän alttiita psyykkisille ja sosiaalisille ongelmille. Harvinaista syöpää sairastavien potilaiden asioihin tulee kiinnittää enemmän huomiota. Heillä on oikeus laadukkaaseen hoitoon ja kuntoutukseen.

Sairastan itse harvinaista munasarjasyöpää nimeltään dysgerminooma. Suomessa kyseisen diagnoosin saa vuosittain vain noin 3-4 naista. Kun keskustelin lääkärini kanssa hoitovaihtoehdoista, hän kertoi tiedustelleensa mm. Ruotsista, mikä olisi paras hoitomuoto tähän syöpään. Minulla ei ollut ongelmia diagnoosin saamisen kanssa vaan siinä, että tuumoria pidettiiin ensin hyvänlaatuisena kystana. Vasta patologin vastaukset osoittivat, että kyseessä oli harvinainen munasarjasyöpä. Ongelmani on ollut se, että minulla ei ole Suomessa kohtalotovereita, joiden kanssa voisin keskustella esim. hoitojen sivuvaikutuksia. Oloni on ollut melko yksinäinen. Kun mainitsen lääkäreille esim perusterveydenhuollossa, että minulla on ollut tällainen syöpä, he eivät yleensä tiedä siitä paljon mitään, eivätkä pysty vastaamaan kysymyksiin. Joskus tuntuu että he pelkäävät keskustella kanssani asioista, joista eivät tiedä. Minulle hankalin asia on tunne siitä, että en saa sairaudestani riittävästi tarvitsemaani tietoa.

Eva-Maria Strömsholm

Lähde: Ulla Puistola